【多囊肾|诊断】多囊肾最可怕之处在于“罪及子孙”

来源: 青岛静康中医肾脏病医院     日期:2019-06-11 10:53
很多人在被诊断为“多囊肾”后,会异常紧张,不仅仅是因为担心自身健康,更多的原因在于害怕自己的子女受到牵连,因为多囊肾是一种遗传性肾脏病。
青岛静康中医肾脏病医院肾病专家张新安院长称,本病为常染色体显性遗传,按其遗传规律,代代发病,男女患病几率均等。父母一方患病,子女发病几率50%。但约有40%的患者无家族遗传史,可能为患者自身基因突变所致。


 
多囊肾主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿,囊肿进行性增大,最终破坏肾脏结构和功能,会导致终末期肾功能衰竭。
 
多囊肾的表现症状
一、肾囊肿
多囊肾患者的很多症状都与肾囊肿的发展密切相关。
肾脏皮质、髓质存在多发液性囊肿,直径从数毫米至数厘米不等,囊肿的大小、数目随病程进展而逐渐增加。男性患者肾囊肿增大的程度高于女性患者。
二、疼痛
背部或肋腹部疼痛是多囊肾患者最常见的症状。随年龄及囊肿增大症状逐渐明显,女性更为常见。
急性疼痛或疼痛突然加剧常提示囊肿破裂出血、结石或血块引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多为增大的肾脏,压迫邻近器官引起。巨大肝囊肿也可引起右肋下疼痛。
三、出血
90%以上的多囊肾患者有囊内出血或肉眼血尿。
多为自发性,也可发生于剧烈运动或创伤后。引起血尿的原因有囊肿血管破裂、结石、感染或癌变等。
一般血尿均有自限性,2~7天可自行消失。若出血持续1周以上或患者年龄大于50岁,需排除癌变可能。

 
四、高血压
高血压是多囊肾患者最常见的早期表现之一。
肾功能正常的年轻肾囊肿患者中,50%血压高于140/90mmHg,而在终末期肾病患者中几乎100%患有高血压。血压高低与肾脏大小、囊肿多少呈正比关系,且随年龄增大不断升高。 
五、肾功能损害
早期肾功能损害常表现为肾脏浓缩功能下降。
大部分患者在40岁之前很少有肾功能减退,一旦肾功能开始下降,其肾小球滤过率下降速度每年约为4.4~5.5ml/min,从肾功能受损发展至终末期肾病时间约为10年。 
六、其他
约有20%的多囊肾患者常合并肾结石,多为尿酸和(或)草酸钙结石。
泌尿道和囊肿感染是常见并发症,逆行感染为主要途径。和普通人群相比,多囊肾患者肾细胞癌的发病年龄更早,症状明显,且易发生双侧肉瘤样多中心转移灶。 
除肾脏外,多囊肾还可累及消化道、心血管、中枢神经以及生殖系统等。
 
多囊肾诊断标准
多囊肾的诊断标准可分为主要诊断依据辅助诊断依据
一、主要诊断依据
①B超检查肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿;
②明确的常染色体显性遗传性多囊肾家族史;
③基因连锁分析呈阳性结果。
二、辅助诊断依据
①多囊肝;
②肾功能不全;
③胰腺或脾脏囊肿;
④心脏瓣膜异常;
⑤颅内动脉瘤;
⑥腹部疝。
 


 
我院肾病专家张新安院长介绍,多囊肾虽然属于遗传性疾病,但并非不治之症。根据临床实践经验看,中医控制囊肿是有效果的。尤其在多囊肾早期阶段,中医治疗可以起到很大延缓病情发展的作用,再配合西医抗炎、降压的治疗,虽然不能彻底解决基因的问题,但也可以达到一个令人满意的治疗效果。


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